Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы прогноз

Код нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы в МКБ 10 – С25. Именно этой комбинацией в международном классификаторе обозначены злокачественные новообразования, локализованные в указанном органе. Что это за заболевания? Попробуем рассмотреть подробнее.

Общая информация

Без нормальной работы нервной системы, секретирующих желез человеческий организм не может функционировать и быть в порядке. Современная медицина рассматривает эти элементы как единое целое, классифицируя их в нейроэндокринную систему. За производство активных соединений отвечают специфические клетки, локализованные в эндокринных железистых структурах. Один из важных элементов поджелудочной железы – островки Лангерганса. Кодирование случая при выявлении новообразования в этой области – С25.4 по МКБ. Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы такого формата может сформироваться, если клетки указанного типа начинаются делиться, функционировать, отмирать некорректным, неправильным образом.

Указанная разновидность патологий не случайно выделена в отдельную группу. Свойственные ей проявления, нюансы уточнения диагноза, методологии лечения сильно отличаются от применимых к новообразованиям, сформированным эпителиальными клетками.

Анатомия и медицина

Нервная система, гормональные вещества, генерируемые эндокринными структурами, функционируют взаимно. Сигналы нервной системы приходят в гипоталамус, где стимулируют производство гормональных веществ. Те, в свою очередь, влияют на гипофиз, активируя либо замедляя активность тропинов. Вещества с кровотоком распространяются по телу, стимулируя секреторную функцию железистых структур.

Генерирование гормонов определяется не только импульсами нервной системы. Важными факторами являются протекающие в организме процессы, состояние человека в целом и отдельных органов, структур. ЦНС и секреторная система взаимно связаны: за счет гормонов через надпочечники регламентирована работа нервов. Это реализовано через выброс в кровоток адреналина.

Поджелудочная железа: как все работает

Под кодом нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы С25 понимается патологическое состояние, связанное с неправильным функционированием гастроэнтеропанкреатической НЭС. В человеческом организме она доминирует над прочими НЭС по размерам. Именно эту систему ученые исследовали особенно хорошо. Удалось установить, что НЭС сформирована нейронами, апудоцитами, генерирующими гормональные соединения. Эти клетки разбросаны по ЖКТ, присутствуют во всех органах.

Наиболее важный с этой точки зрения участок поджелудочной – островки Лангерганса, то есть хвостовая зона. Относительно всего органа на долю этих островков приходится всего лишь около 2% массы, то есть порядка 1,5 г. Количество островков впечатляет значительно сильнее – установлено, что их число близится к миллиону.

Новообразования: нюансы формирования

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (G2, G1) может сформироваться из любой клетки этого типа, локализованной в указанном органе. Механизм появления болезни – процесс неконтролируемого клеточного деления. В настоящее время нюансы формирования новообразования исследованы недостаточно глубоко. Уточнено, что у внушительного процента пациентов выявляется мутация в одиннадцатой хромосомной паре. НЭО относится к категории редких заболеваний, что существенно усложняет уточнение состояния: ее симптоматику может определить только высококвалифицированный доктор.

В преимущественном проценте случаев нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы формируется как пузырек либо пластина. Официальное наименование таких форм (соответственно): альвеолы, трабекулы. У некоторых пациентов прогресс заболевания достаточно медленный, другим свойственно молниеносное течение. В целом, как показывают накопленные медициной сведения, патология исключительно непредсказуемая. Новообразование малых габаритов далеко не всегда злокачественное. Заключение о его характере делают, определяя скорость развития. В некоторых случаях опухоль локализована в одном органе, в более тяжелых распространяется на соседние структуры.

Нюансы проявления

Симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы на первых этапах развития заболевания отсутствуют либо крайне смазаны. Довольно большой процент случаев удается выявить лишь на запущенном этапе, когда патологическое состояние развивается уже 5-8 лет. Специфических проявлений на первых стадиях большей части опухолей не свойственно. Определенные неполадки со здоровьем больных беспокоят, но связать их с нейроэндокринной системой не получается, и назначают лечение совсем иных болезней.

Предположить, что имеет место нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (с метастазами она или без таковых, определяется уже после полного обследования) можно, если беспокоит болезненность в области живота. Ощущения могут приходить периодически или быть постоянными. Больной теряет вес, чувствует себя постоянно усталым. Наблюдается расстройство стула, тошнит и рвет. На фоне новообразования понижается сахар в крови, пульс становится чаще, беспокоят приливы.

Категории и виды

Во многом прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы зависит от разновидности случая. Разработана система деления таковых на несколько групп. Основной критерий оценки – способность генерировать гормональные соединения, активность этого процесса. Выделяют четыре разновидности: активные, неактивные, нефункционирующие и работающие.

Первый тип – это такая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, чьи клетки продуцируют биологические вещества, регулирующие работу организма. Среди всего количества новообразований на долю активных приходится порядка 80%. Значительно реже встречающая разновидность – неактивные. Диагностировать такую патологию сложнее всего. Нефункционирующие НЭО могут выделять гормональные соединения. Случаю не характерны специфические симптомы. Наконец, последняя категория – это НСО, генерирующая большее, нежели норма, количество гормонов. Такую обычно удается определить довольно рано. Повышенная выработка гормонов нередко наблюдается под влиянием стрессового фактора. Таким может быть ответ на наркоз, биопсию.

Читайте также:  Как правильно отпаивать ребенка регидроном при рвоте

Уточнение состояния

Диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – не самая простая задача для современного доктора. Выше вероятность заподозрить, что неполадки со здоровьем пациента объясняются именно такой причиной, у высококвалифицированного и опытного врача, уже сталкивавшегося с подобными случаями. Если возникает предположение о возможности существования НЭО, необходимо провести ряд исследований для подтверждения либо опровержения предположения. Начинают с изучения истории болезни человека и его ближайших родственников. Уточнение наследственных патологий – важная информация для анализа причин симптоматики. Также на первичном приеме больного тщательно осматривают, уточняют все жалобы и систематизируют эту информацию.

Следующий этап определения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – сбор образцов жидкостей, тканей для лабораторного исследования. У пациента необходимо получить клетки, содержащие гормональные вещества, предположительно, генерируемые новообразованием. Также врач определяет список иных активных веществ, анализ которых поможет получить больше полезной информации о случае. Выбирают участки ткани для получения образцов на биопсию, назначают сцинтиграфию с соматостатином. Следующий этап – КТ, УЗИ, МРТ, рентгеновский снимок. Ультразвуковое исследование могут назначить с применением эндоскопа.

Диагноз подтвержден: что дальше?

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы выбирают исходя из принадлежности случая к конкретному типу. Есть несколько основных методов и подходов: целевая терапия, облучение, химиолечение, операция, радиоабляция, биологический метод. Мер предупреждения новообразований рассматриваемого типа в настоящее время нет. Это связано с редкостью подобных случаев и отсутствием достаточного объема знаний о процессе их формирования. Механизм возникновения пока не выявлен точно, что исключает возможность эффективной профилактики.

В преимущественном проценте случаев терапевтический курс предполагает хирургическое вмешательство. Описанная категория новообразований допускает малоинвазивные мероприятия. Возможно использование лапароскопа. При этом удаляется минимальный участок больного органа, что минимизирует осложнения и ускоряет реабилитацию пациента. При выявлении метастазов таковые необходимо в обязательном порядке удалять.

Хорошим подходом при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы считаются нуклеарная, лекарственная терапия. Такой подход активирует деструктивные внутриклеточные процессы. Можно прибегать к этим методам самостоятельно или сочетать их с операцией. В общем случае прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы благоприятнее многих иных форм злокачественных новообразований в ЖКТ. Наилучшие перспективы у лиц, страдающих активными формами, установленными на ранней стадии, если есть возможность начать адекватное лечение, не теряя времени.

Активные типы: инсулинома

Такое новообразование состоит из инсулинпроизводящих бета-клеток. Среди прочих случаев НЭО на долю этого типа приходится до 75%. Выше вероятность формирования опухолевого процесса у женщин; возрастная группа риска – 40-60 лет. В основном проценте случаев выявляется единичная опухоль, место локализации в органе непредсказуемо. Малый процент случаев приходится на локализацию вне поджелудочной железы. Габаритами новообразование редко бывает больше 1,5 см. Цвет – напоминающий вишню, желтоватый серый или бурый. До 15% случаев злокачественны.

Эта форма опухоли генерирует большие объемы инсулина, что определяет основной симптом: в кровеносной системе значительно снижается содержание глюкозы. Гипогликемия особенно выражена после упражнений или при продолжительном временном промежутке меж трапезами. Пониженная глюкозная концентрация становится причиной неправильного энергетического обмена, отчего страдают тело и подкорки мозга. Больной ощущает себя слабым, голодным. Потовые железы работают активнее нормы, частота и скорость биения сердца нарушаются, беспокоят тремор и дезориентации в пространстве, иногда – во времени. Постепенно становится хуже память, сознание путается, больной становится апатичным и страдает от судорожности. Наиболее тяжелое осложнение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы этого типа – гипогликемическая кома.

Нюансы случая

Выявить инсулиному непросто. Это относительно маленькое новообразование, чья симптоматика свойственна широкому спектру иных патологий. Самыми точными исследованиями считают сцинтиграфию, эндоскопическое ультразвуковое исследование, КТ. До 50% случаев обнаруживаются посредством лучевой диагностики. При неясном расположении для уточнения случая показана позитронно-эмиссионная томография. Предположить нюансы локализации можно, проведя ангиографический анализ.

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы такого класса наиболее результативно оперативное. При небольших габаритах опухоль сразу полностью удаляют. При диаметре от 3 см и больше показана резекция элемента органа. Особенно важно это, если НЭО свойственен злокачественный характер. Правильно проведенное мероприятие – залог абсолютного восстановления.

Читайте также:  Сосет в желудке постоянно

Гастринома

Среди всех НЭО этот вид по распространенности – второй. На его долю приходится до 30% всех случаев. Выше вероятность формирования новообразования у представителей сильного пола; возрастная группа риска – 30-50 лет. Приблизительно каждый третий случай позволяет определить НЭО во внешних структурах относительно органа. Габариты обычно – не более 3 см. Злокачественными считаются НЭО больше указанного диаметра. Отличительная особенность этой формы – склонность к раннему формированию метастазов. Заболевание проявляет себя избыточным генерированием гастрина, активизирующего продуцирование сока в желудке. Это становится причиной формирования язвы в кишечнике. Такой процесс зачастую становится первым проявление опухоли.

Заподозрить гастриному можно по жидкому стулу и болевых приступах, напоминающих колики. Язвенная болезнь показывает повышенную стойкость к лечению. Выше вероятность НЭО, если такой диагноз был поставлен родителям.

Нюансы случая

Уточнение гастриномы усложняется небольшими габаритами новообразования и проявлениями, свойственными широко распространенной язвенной болезни. Чтобы определить опухоль, необходимо проверить кровеносную систему на содержание гастрина. Оптимальный подход – радиоиммунологический. Уточнение локализации возможно с помощью ультразвука, эндоскопического исследования, КТ, МРТ. До 90% всех НЭО такого типа локализованы между шейкой железы, нисходящей кишечной частью и общим путем выведения желчи.

Терапевтический курс предполагает радикальное вмешательство. Пациенту показана операция. Если высока вероятность малигнизации участка, если новообразованию свойственна способность распространяться в расположенные поблизости органы и ткани, необходимо удалить не только гастриному, но и элемент железы, в котором она сформировалась. Изъятие из организма пациента только НЭО практикуется, если габариты формирования маленькие. По итогам лечения прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы положительный, можно рассчитывать на полное выздоровление.

Глюкагонома

Такая форма встречается очень редко. Она может появиться при перерождении производящих глюкагон клеточных альфа-структур. Выше вероятность выявления такой болезни у молодых и зрелых женщин. В среднем среди женской половины патология встречается в три раза чаще, нежели у мужчин. Больший процент случаев приходится на расположение образования в хвостовой либо основной части железы. Обычно НЭО одиночная, габариты – от 5 см и больше. До 70% всех случаев – малигнизированные. Активное продуцирование глюкагона стимулирует генерирование инсулина, а в печеночных структурах быстрее распадается гликоген.

Заподозрить болезнь можно по мигрирующей эритеме, сопровождающейся некротическими участками. В глубокой венозной системе появляются тромбы, состояние больного становится угнетенным. Возможен вторичный диабет. При исследовании крови показатели глюкагона превышают нормативы в десятки раз. Чтобы уточнить локализацию, показаны УЗИ, КТ.

Будущее после опухоли

Женщин с таким диагнозом традиционно больше всего волнует: возможна ли беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы? Как показала клиническая практика, такое не только возможно, но и имело место в реальной жизни. Более того, известны успешные случаи вынашивания и рождения ребенка даже на фоне удаления поджелудочной по причине злокачественной НЭО, выявленной ранее. Конечно, сперва придется пойти полный курс лечения и восстановления, дождаться стабилизации состояния, и лишь после этого думать о продолжении рода. И все же факт остается фактом: беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы возможна, практиковалась, успешна, а дети могут родиться абсолютно здоровыми.

Как говорят врачи, основной аспект прогноза – правильное оперирование в адекватный временной промежуток. Точно проведенное мероприятие с привлечением квалифицированных докторов помогает обеспечить человеку длительную и полноценную жизнь.

Что такое нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Панкреатические нейроэндокринные новообразования (ПНЭН) представляют собой группу разных по происхождению, строению и клиническим проявлениям неоплазий (опухолей). В зависимости от того, могут ли эти опухоли секретировать гормоны и амины, вызывая карциноидный и другие клинические синдромы, их можно отнести к функциональным (Ф-НЭН) и нефункциональным (НФ-НЕН).

Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы — наиболее распространенные нейроэндокринные опухоли.

Большинство ПНЭН имеют низкую степень злокачественности, но обладают злокачественным потенциалом. Они растут медленно и остаются стабильными в течение многих лет, по крайней мере, когда они небольшого размера. Однако без лечения, большинство таких опухолей растет и в конечном итоге метастазирует в печень

Новообразования поджелудочной железы в целом встречаются редко: Получите больше информации о перспективных технологиях лечениях нейроэндокринных неоплазий в Бельгии. Закажите обратный звонок или напишите нам через форму обратной связи.

В тканях дыхательной и пищеварительной системы имеются множественные клетки диффузной эндокринной системы, обеспечивающие организм человека важными биологически активными веществами. Большая часть APUD-системы находится в желудочно-кишечном тракте: нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы относится к одному из частых вариантов гормонально активных новообразований.

Читайте также:  Сильное головокружение и рвота что это

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

• желудочно-кишечный тракт;
• центральная и периферическая нервная система;
• бронхолегочные структуры;
• мочевыделительные органы;
• эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

• инсулин;
• глюкагон;
• соматостатин;
• панкреастатин;
• холецистокинин;
• нейропептиды;
• полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга.

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

• высокодифференцированная аденома;
• опухоль без прорастания в сосуды;
• инсулинома;
• редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).

1. Низкая степень злокачественности:

• карцинома;
• инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.

1. Высокая степень злокачественности:

• низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт. В нормальном состоянии данные клетки продуцируют особые гормоны в малых количествах. При развитии опухолевого процесса в этих клетках количество гормонов, выделяемых клетками, изменяется, вызывая у пациента характерные симптомы. Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

• Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
• Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев. Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови. Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

• наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
• резкое падение уровня глюкозы в крови;
• устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

• специальные функциональные пробы;
• ультразвуковое сканирование;
• томография (МРТ или КТ);
• селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
• эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

• при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
• новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
• множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.