Непроходимость пищевода у новорожденных

I. Сосудистое кольцо

A. Определение. Частичная непроходимость пищевода может быть результатом аномального анатомического развития дуги аорты и ее ветвей, приводящего к сужению просвета пищевода и/или трахеи.

Б. Диагноз. Методом выбора является исследование с барием.

B. Радикальное лечение заключается в рассечении сосудистого кольца, вызывающего обструкцию пищевода. Специфическое хирургическое лечение направлено на коррекцию конкретного анатомического порока.

II. Атрезия пищевода

А. Определение. Пищевод слепо заканчивается на расстоянии приблизительно 10—12 см от ноздрей. В 85% случаев дистальный отрезок пищевода сообщается с задней стенкой трахеи (дистальный трахеопищеводный свищ, ТПС).

Б. Патофизиология. Полная непроходимость пищевода приводит к неспособности ребенка проглатывать секрет, образующийся в полости рта, следствием чего являются повышенное слюноотделение и аспирация фарингеального содержимого. Ho большее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный ТПС, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный ТПС непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего химическую пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

В. Клинические проявления. Беременность часто протекает с многоводием. После рождения типичным является неспособность ребенка проглатывать слюну, вытекающую из углов рта, что требует частого ее отсасывания. Попытка кормления приводит к немедленной регургитации, кашлю, приступу удушья и цианозу.

Г. Диагноз устанавливают на основании безуспешной попытки провести назогастральный зонд в желудок, когда он встречает препятствие на расстоянии 10—12 см от ноздрей. На рентгенограмме грудной клетки конец зонда или петля, которую он образует в слепом конце пищевода, располагается на уровне входа в грудную клетку. По снимку необходимо также оценить размеры и форму тени сердца, газовый рисунок кишечника, исключить аномалии развития скелета и наличие инфильтратов в легких. Отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте говорит в пользу атрезии пищевода без ТПС, хирургическое лечение которой будет отличаться от более распространенной формы атрезии с ТПС. Тщательное рентгенологическое исследование проксимального отрезка пищевода с контрастом помогает выявить точную локализацию дефекта его стенки и исключить проксимальный ТПС.

1. В предоперационном периоде лечение должно быть направлено на предотвращение повреждения легких путем дренирования проксимального отдела пищевода зондом RepIogIe или частого отсасывания глоточного секрета и придания новорожденному положения с приподнятым головным концом кроватки (на 45°) с целью уменьшения риска заброса желудочного содержимого через дистальный ТПС в трахею.

2. Хирургическое лечение. Время выполнения оперативного вмешательства и его этапы должны подвбираться индивидуально, но большинство хирургов предварительно накладывают гастростому для декомпрессии желудка и профилактики рефлюкса. Полная хирургическая коррекция порока предполагает перевязку трахеопищеводного свища и наложение пищеводного анастомоза.

III. Непроходимость двенадцатиперстной кишки

A. Патофизиология. Непроходимость двенадцатиперстной кишки может быть полной или частичной. Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями, как:

1. Атрезия двенадцатиперстной кишки (стеноз).

2. Кольцевидная поджелудочная железа.

3. Незавершенный поворот кишечника (осложненный или неосложненный заворотом средней кишки).

Б. Клинические проявления

1. Общие. Для новорожденных с непроходимостью двенадцатиперстной кишки характерна рвота, часто с примесью желчи. Вздутие живота обычно выражено умеренно. Во время беременности может отмечаться многоводие.

2. Заворот средней кишки проявляется рвотой желчью и слизисто-кровянистым калом, как правило, у новорожденных, кормившихся в течение нескольких дней или недель и имевших при этом нормальный кал.

3. Атрезия двенадцатиперстной кишки. При наличии у ребенка синдрома Дауна, атрезии пищевода или атрезии ануса следует подозревать атрезию двенадцатиперстной кишки.

B. Диагноз. Точная причина непроходимости может оставаться неизвестной до выполнения лапаротомии.

1. Рентгенография живота. Патогномоничным рентгенологическим признаком полной непроходимости двенадцатиперстной кишки является наличие двух газовых пузырей с уровнем жидкости.

2. Исследования с контрастом

а. Для исключения частичной непроходимости двенадцатиперстной кишки требуется выполнение серии последовательных рентгенограмм верхних отделов ЖКТ, позволяющих исключить уровень обструкции.

б. Незавершенный поворот кишечника. Очень важно исключить незавершенный поворот кишечника как возможную причину непроходимости, так как он может осложниться заворотом средней кишки — неотложным состоянием, требующим немедленного оперативного вмешательства. Лучше всего это сделать с помощью серии рентгенограмм верхних отделов ЖКТ, выявляющих поперечный отдел двенадцатиперстной кишки, указывающий на фиксированную связку Трейтца, или с помощью клизмы с барием, позволяющей установить нормальное положение слепой кишки в правом нижнем квадранте живота.

1. Атрезия двенадцатиперстной кишки или кольцевидная поджелудочная железа. Отсасывание желудочного содержимого позволяет контролировать рвоту и проводить соответствующую хирургическую коррекцию.

2. При незавершенном повороте кишечника обязательным является немедленное хирургическое вмешательство, так как заворот средней кишки угрожает жизнеспособности участка кишечника, расположенного между двенадцатиперстной кишкой и поперечной ободочной кишкой.

IV. Высокая непроходимость кишечника. Непроходимость проксимального отдела тонкого кишечника — редкая патология, проявляющаяся рвотой желчью и умеренным вздутием живота, диагностируемая при выявлении нескольких вздутых петель тонкого кишечника и отсутствия газа в нижних отделах брюшной полости на обзорной рентгенограмме живота и вызываемая практически исключительно атрезией тощей кишки.

V. Низкая непроходимость кишечника

A. Дифференциальный диагноз включает следующие заболевания:

1. Атрезию подвздошной кишки.

2. Неосложненную (т. е. простую) непроходимость.

3. Осложненную непроходимость с антенатальным или постнатальным повреждением стенки кишки.

4. Атрезию толстой кишки.

6. Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглионарный мегаколон).

Б. Клинические проявления. Все новорожденные с низкой непроходимостью кишечника выглядят почти одинаково. Характерны вздутие живота, отсутствие стула и рвота желчью. При наличии в анамнезе указаний на муковисцидоз высока вероятность мекониевого илеуса.

1. На рентгенограмме живота определяются множественные раздутые петли кишечника; уровень обструкции по обзорному снимку установить невозможно (дистальный отдел тонкого кишечника или толстый кишечник?).

3. Потовый тест. Потовый тест необходим для исключения муковисцидоза при мекониевом илеусе (у новорожденных диагностического значения практически на имеет).

4. Биопсия слизистой прямой кишки, проводимая с целью обнаружения ганглионарных клеток, является безопасным и широко доступным скрининг-тестом по выявлению болезни Гиршпрунга. Однако часто приходится выполнять лапаротомию, так как точная причина непроходимости у новорожденных с нормальной рентгенограммой после клизмы с барием остается неизвестной.

1. Консервативная терапия эффективна при мекониевой пробке и гипоплазии левой половины толстого кишечника. Стимуляция толстой кишки путем ректальных исследований и клизм, а также время способствуют восстановлению эффективной перистальтики. У новорожденных с восстановившейся нормальной функцией кишечника необходимо исключить болезнь Гиршпрунга с помощью биопсии слизистой прямой кишки; у небольшого процента детей обнаружится аганглиоз. Интересно, что неосложненный мекониевый илеус также часто может быть вылечен консервативными методами. Повторные клизмы с гипаком или ацетилцистеином (мукомист) способствуют проталкиванию вязкого мекония в терминальный отдел подвздошном кишки и устраняют кишечную непроходимость.

2. Хирургическое лечение. Операция показана при атрезии подвздошной или толстой кишки и осложненном мекониевом илеусе. Лечение болезни Гиршпрунга в неонатальном периоде заключается в наложении колостомы на ганглионарный отдел кишки.

VI. Атрезия ануса

A. Определение. Атрезия ануса — нарушение нормального формирования анального отверстия с аномальным его расположением или очень маленькими размерами. Существует 2 типа атрезии: высокая и низкая.

а. При высокой атрезии ануса прямая кишка заканчивается выше лобково-ректальной перетяжки, главной мышцы, удерживающей кал. Свищей на промежности при этой форме атрезии ануса никогда не бывает; у мальчиков встречаются ректоуретральные свищи, у девочек — ректовагинальные.

б. При низкой атрезии ануса прямая кишка пересекает лобково-ректальную перетяжку в типичном месте. К различным вариантам порока относятся стеноз анального отверстия, атрезия ануса со свищом на промежности и атрезия ануса без свища.

Б. Диагноз устанавливают на основании осмотра анальной области и измерения диаметра любого отверстия, открывающегося на промежности.

B. Рентгенография. Всем новорожденным с атрезией ануса необходимо выполнять рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника и мочевыводящих путей, так как у них отмечается высокая частота аномалий развития этих анатомических областей. Если наложена колостома, следует провести рентгенологическое исследование с контрастным веществом дистального отдела кишечника для установления уровня, на котором оканчивается прямая кишка, а также наличия или отсутствия свища.

Г. Лечение. Хирургическое лечение заключается в наложении колостомы при высокой атрезии и в перинеальной анопластике или расширении свищевого отверстия при низкой атрезии. Если уровень атрезии не известен, предпочтительнее наложить колостому, чем вслепую исследовать промежность.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].

Лабораторные исследования:


Атрезия пищевода довольно редкое заболевание. Оно встречается у 2 новорожденных детей из 10 000. Это очень опасная патология, способная привести к гибели ребенка. Поэтому врачи стремятся прооперировать малыша в кратчайшие сроки.

Что собой представляет атрезия пищевода у новорожденных? Можно ли диагностировать эту патологию до рождения ребенка? Как ее лечить? На эти вопросы даст ответ эта статья.

Что собой представляет атрезия пищевода?

Атрезия пищевода у детей – тяжелый порок, который проявляется в заращении просвета пищевода на отдельном его участке или по всей длине. В подавляющем большинстве случаев врачи обнаруживают у пациентов полное заращение пищевода в верхней части и сообщение его с трахеей в нижней. Довольно часто этот дефект развития сочетается с пороками таких систем, как:

  • Сердечно-сосудистой
  • Мочеполовой.
  • Желудочно-кишечного тракта.

Стоит отметить, что в 5% случаев атрезия пищевода выявляется у детей с диагностированными хромосомными патологиями. Это указывает на то, что есть прямая связь дефекта с наследственностью. По мнению врачей, если у родителей уже рождался ребенок с таким дефектом, что вероятность появления второго малыша с такой же проблемой возрастает многократно.

Нередко вместе с атрезией пищевода у детей диагностируются нарушения в развитии костной системы: пороки позвонков, дефекты лучевой кости. При сочетании атрезии с другими пороками врачи диагностируют группу патологических заболеваний.

Опасность атрезии пищевода для новорожденного заключается в том, что патология провоцирует аспирационную пневмонию. Речь идет о состоянии, когда слюна и слизь, попадающие в легкие, вызывают разлитой воспалительный процесс. Кроме того, заращение пищевода делает невозможным питание ребенка. Если малыш не умрет от пневмонии, то точно погибнет от голода без вмешательства медиков.

Классификация

Врачи выделяют 5 форм атрезии пищевода у детей:


  • Атрезия со свищем, расположенным ниже срединной линии, и заросшим верхним сегментом пищевода. Это самая распространенная форма болезни. Ее выявляют у 85% пациентов. При такой патологии у ребенка очень быстро развивается аспирационная пневмония. Уже через пару часов после рождения в верхней части пищевода скапливается пенистое содержимое. При попытке кормления таких детей грудное молоко сразу же вытекает обратно. У новорожденных с этой формой патологии сильно раздут живот.
  • Атрезия со срединным свищом, связывающим трахею и пищевод. При этом нижняя часть пищевода закрыта. Эта форма патологии встречается очень редко. Она выявляется всего в 0,5% случаев. Аспирационная пневмония у таких пациентов выявляется буквально в первые часы жизни. Так как нижняя часть пищевода у малышей закрыта, то воздух в желудок попадать не может. Из-за этого живот у детей запавший.
  • Изолированная атрезия. Эта форма заболевания стоит на 2-ом месте по распространенности. Ее выявляют в 9% случаев. При изолированной форме патологии сращение может происходить как в дистальной, так и в проксимальной позиции. В особо тяжелых случаях пищевода просто нет. Его замещает тяж из соединительной ткани.
  • Атрезия с проксимальным и дистальным свищом. Эту патологии выявляются у 1% маленьких пациентов. После рождения у малыша быстро развивается пневмония. Его живот вздут на рентгенологическом снимке контрастное вещество, введенное в трахею, обнаруживается в желудке.
  • Изолированный трахеопищеводный свищ. При этой форме патологии пищевод и трахею ребенка связывает свищ. Его диаметр обычно не превышает 4 мм. Он может находиться на любом участке пищевода, но чаще выявляется в верхней его части.

Отдельно стоит упомянуть агенезию. Это форма патологии встречается очень редко и заключается в отсутствии пищевода как такового. Как правило, агенезия выявляется в сочетании с другими тяжелыми нарушениями внутриутробного развития. При этой форме болезни прогноз неутешительный: подавляющее большинство детей даже после проведения операции погибает.

Причины развития атрезии пищевода у детей


Чаще всего атрезия пищевода у ребенка развивается из-за нарушений внутриутробного развития на этапе закладки внутренних органов. Так как пищевод и трахея развиваются из одной и той же группы клеток, которую врачи называют головкой конца передней кишки, на ранних стадиях развития эти органы сообщаются между собой. Их полноценное разделение в нормальных условиях происходит на 4-5 недели развития ребенка. Однако, если процесс роста этих органов нарушается, то развивается атрезия пищевода.

Это не доказано, но ученые предполагают, что на развитие патологии большое влияние оказывают вредные привычки родителей. Речь идет не только о табакокурении и злоупотреблении алкоголем, но также приеме тяжелых наркотических препаратов как до зачатия, так и во время беременности.

Также следует брать во внимание тот факт, что у родителей с генетическими заболеваниями риск рождения ребенка с атрезией пищевода значительно выше.

Эта патология может также развиться в следующих случаях:

  • Мать во время вынашивания ребенка вынуждена принимать различные медикаментозные препараты.
  • Она вынуждена контактировать с различной химией.
  • На нее во время беременности воздействует радиоактивное излучение.

Симптомы патологии

Это заболевание проявляет себя буквально с первых минут жизни новорожденного. Заподозрить его можно по следующим объективным признакам:


  • У малыша на губах появляется пена.
  • Слюна обильно течет из носа.
  • Ребенок кашляет. При этом кашель носит приступообразный характер.
  • При прослушивании грудной клетки в легких слышны влажные хрипы.
  • У малыша одышка.
  • Каждое кормление сопровождается посинением кожных покровов. Цианоз вызван попадание пищевых продуктов в дыхательные пути.
  • Ребенок срыгивает нествороженное молоко.
  • Метеоризм.

Это общие симптомы. При разных формах заболевания может дополнительно проявляться специфическая симптоматика.

Диагностика заболевания

Благодаря современным методам исследования эта патология в подавляющем большинстве случаев выявляется во время беременности. Однако, из-за их несовершенства, болезнь удается выявить лишь в 80% случаев. У 20% больных детей эта патология выявляется уже после рождения.

Пренатальная диагностика в основном сводится к использованию препарата УЗИ. При этом наличие болезни опытный врач выявляет лишь по косвенным признакам:


  • Многоводие. Оно вызывается тем, что оборот околоплодных вод замедлен, так как пищевод плода сращен.
  • Врач не может выделить желудок на экране, так как тот имеет слишком маленькие размеры.
  • На экране виден периодически заполняющийся и освобождающийся пищевод. Это объясняется непроходимостью его проксимального отдела.
  • Отмечается отставание плода в развитии по срокам.

Стоит отметить, что эти признаки и отклонения характерны и для других патологий внутриутробного развития: патологически малого объема желудка, лицевых расщелин. Кроме того, желудок бывает невиден и у здоровых детей.

Косвенным признаком наличия атрезии желудка у ребенка может служить тот факт, что в большинстве случаев будущие матери сталкиваются с угрозой выкидыша в 1-ом триместре.

Из-за сложности диагностики врачи при первых подозрения на атрезию назначают дополнительные ультразвуковые исследования. Канадские медики и вовсе предложили делать МРТ всем матерям, у которых на УЗИ видна микрогастрия и многоводие.

Несмотря на то что клиническая картина заболевания очень яркая, врачи все же стремятся уточнить диагноз. Для этого в пищевод ребенка через нос вводится катеттер с закругленным концом. При наличии различных аномалий он на определенном этапе продвижения упирается в преграду. Если сращение пищевода произошло в верхней части, то катетер вовсе выходит через рот.

Окончательный диагноз врачи ставят только после изучения рентгеновских снимков с использованием контрастного вещества.

Лечение

Сразу после выявления патологии ребенка начинают готовить к операции. Подготовка состоит из следующих мероприятий:

  • Из ротовой полости и носоглотки каждые 15 минут отсасывают накапливающуюся слизь и слюну.
  • Ребенка дают дышать кислородом.
  • Малыша переводят на внутривенное питание.

Длительность подготовительного периода целиком зависит от состояния ребенка. Если малыш задыхается или у него выявлена пневмония, то ему проводится ларингоскопия с установкой дыхательной трубки и жесткого катетера. Это позволяет врачу визуально контролировать состояние ЖКТ с легкими и своевременно удалять скапливающуюся слизь.

До операции малыши находятся в кувезе, в который непрерывно подается кислород. Параллельно врачи проводят симптоматическую и антибактериальную терапию.


Оперативное лечение зависит от формы патологии и состояния маленького пациента.

Если у ребенка выявлена атрезия пищевода с трахеопищеводым свищом, при этом малыш доношенный, то обычно врачи прибегают к торактомии. Грудную клетку вскрывают и ликивидируют трахеопищеводный свищ.

Последующее лечение зависит от того, насколько будут расходиться отделы пищевода после ликвидации свища. Если расстояние между ними не превышает полутора сантиметров, то их просто сшивают между собой. Когда расстояние больше 2-х см, то врачам приходится прибегать к шейной эзофагостомы. Пищевод выводится на шею и фиксируется.

Тогда, когда ребенок слишком слаб, то врачи первым делом делают в желудке и 12-перстной кишке разрезы, через которые вводят 2-е резиновые трубки. При этом их концы выводятся на поверхность брюшной стенки. Это первый этап хирургического лечения.

По трубке, ведущей в 12-перстную кишку в организм малыша попадает питание. Трубка, вставленная в желудок необходима для создания определенного давления в органе, которое будет предотвращать аспирацию.

Через несколько дней при улучшении состояния маленького пациента проводится пластика пищевода. Ее суть заключается в замещении дефектного участка пищевода частью толстой кишки.

Реабилитационный период

После проведения оперативного вмешательства врачи продолжают проводить интенсивную терапию. Новорожденный получает питание через зонд.

Спустя 7 дней врачи проверяют насколько хорошо заживает шов, соединяющей концы пищевода. Делается это с помощью рентгенографии с контрастным веществом. При отсутствии осложнений ребенка переводят на кормление через рот.

Еще через 2-е недели осуществляется контрольное исследование с помощью эндоскопа. При выявлении сужения пищевод расширяют с помощью специальных зондов.

Выписывают детей только после того, как они начинают устойчиво набирать вес.

Возможные осложнения


После выписки из стационара врачи продолжают тщательно наблюдать за ребенком в течение 1-го года. Дело в том, что в этот период сохраняется вероятность развития различных осложнений.

В первый год у малыша может быть сильно осипший голос. Это не патология и норма, которую не избежать из-за повреждения гортанного нерва во время оперативного вмешательства.

К наиболее вероятным осложнениям относятся недостаточность желудка и рефлюкс. Их предотвращают с помощью прокинетиков. Самый известный из них – Домперидон.

Заключение

Читайте также
Читайте также:  Профилактика болезни поджелудочной железы
Adblock
detector
Октябрь 10, 2015 / Комментарии 0