Опухоль абрикосова в пищеводе

Опухоль Абрикосова — это доброкачественное новообразование. Развивается оно у ребенка во время внутриутробного развития. Выявляют его сразу после появления малыша на свет или в течение первого года жизни. Представляет ли данная патология опасность?

Медицинская справка

Опухоль Абрикосова — это редкая патология. В медицинских источниках можно встретить и другое ее наименование — миобластома.

Образование может иметь два варианта течения:

  1. Врожденная миобластома.
  2. Зернистоклеточная опухоль.

Опухоль Абрикосова внешне выглядит как округлое образование. Не всегда оно имеет целостную структуру, может иметь несколько соединенных между собой воедино долек. Поверхность нароста отличается гладкостью. Она может иметь беловатый или желтоватый оттенок. При надавливании на опухоль болезненный дискомфорт не возникает.

Чаще всего она локализуется на языке и альвеолярных отростках. В редких случаях выявляется опухоль Абрикосова в пищеводе. Однако она проявляет склонность к росту. Известны случаи, когда новообразование достигало достаточно крупных размеров. Поэтому врачи часто обнаруживают проблему в области корня языка, заполнившую всю ротовую полость.

Основные причины

Точные причины развития патологии до сих пор остаются плохо изученными. Однако врачи предполагают, что во время внутриутробного развития плода происходит некоторый сбой. В результате клетки формируются неправильно.

Привести к подобного рода сбою могут следующие факторы:

  • курение и употребление алкогольных напитков в период беременности;
  • неконтролируемый прием лекарственных препаратов будущей мамой;
  • инфекционные и вирусные заболевания.

Воздействие перечисленных факторов на организм женщины в период беременности увеличивает вероятность появления опухоли у малыша. С другой стороны, их присутствие в жизни будущей мамы вовсе не являются 100 % гарантией возникновения патологии. Во избежание риска врачи рекомендуют все же исключить эти факторы риска.

Клиническая картина

Как выглядит опухоль Абрикосова (фото), можно посмотреть в специализированной медицинской литературе. Внешне она напоминает округлое образование, но может иметь неровные края. Поражает новообразование преимущественно язык. Поэтому сразу после появления на свет ребенка его легко диагностировать.

По причине быстрого роста опухоли она начинает стремительно разрастаться, занимая всю ротовую полость. Как следствие, ребенку сначала становится трудно пережевывать пищу и глотать. Затем он испытывает трудности с дыханием, страдают и речевые навыки. Нередко клиническая картина дополняется воспалительными процессами на слизистых рта.

Методы диагностики

Заметить патологические изменения в ротовой полости у новорожденного врачам удается еще в роддоме. Однако окончательный диагноз специалисты могут поставить только после гистологического изучения материалов опухоли. С этой целью некоторую ее часть отправляют в лабораторию. С помощью гистологии также можно судить о злокачественности или доброкачественности патологии. В медицинской практике известны случаи, когда опухоль Абрикосова имела в своем составе раковые элементы.

На основании результатов исследования врач подтверждает или опровергает предварительный диагноз, назначает терапию.

Основы терапии

Лечение опухоли Абрикосова возможно единственным путем — хирургическим. Удалению подлежит исключительно пораженная область.

Как и перед любой другой медицинской манипуляцией, предварительно у ребенка берут комплекс анализов. Сама процедура выполняется с применением общего наркоза. Пугаться анестезии родителям не стоит, поскольку иных вариантов терапии опухоли не предусмотрено.

В ходе операции врач иссекает новообразование. В особо запущенных случаях проводится резекция окружающих тканей. На место поражения накладываются швы. Затем начинается реабилитационный период.

Он предусматривает некоторые ограничения. Например, в этот период ребенку не рекомендуется твердая пища (если возраст малыша старше года). Родители должны, в свою очередь, постоянно контролировать процесс заживления раны. При появлении воспалительного процесса или нагноения следует незамедлительно обратиться к врачу. В течение нескольких дней после операции может сохраняться субфебрильная температура. Это вполне нормальное явление, которое не требует медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление

Прогноз при опухоли Абрикосова в большинстве случаев благоприятный. При этом он не зависит от локализации поражения и степени вовлеченности мягких тканей.

Менее благоприятный прогноз наблюдается в случае рецидива патологии или ее озлокачествления. Если в ходе гистологического исследования новообразования были обнаружены раковые клетки, маленькому пациенту дополнительно назначают химиотерапию перед операцией. Основная ее цель — уменьшение опухоли.

Способы профилактики

Опухоль Абрикосова — редкая патология, которая требует незамедлительного лечения. Можно ли предупредить ее возникновение?

Стандартные меры профилактики сводятся к более пристальному вниманию к собственному здоровью во время беременности со стороны женщины. Еще на этапе планирования врачи рекомендуют отказаться от пагубных привычек, начать правильно питаться, исключить стрессы. Если будущей маме необходимо принимать лекарственные препараты, следует обговорить данный вопрос с гинекологом. Вероятно, потребуется подобрать их аналоги, которые полностью безопасны для развития плода внутри утробы.

Читайте также:  Гастроэнтерологи москвы рейтинги лучших

Зернистоклеточная опухоль (син.: зернистоклеточная миобластома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) — редкая доброкачественная опухоль, впервые выделенная в 1925 г. А.И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечнополосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение.

Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранние исследования тканевых культур. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли скорее всего берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S-100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР-1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномах подтверждала концепцию их общего гистогенеза.

В последние годы были опубликованы данные ультраструктурных и иммуногистохимических исследований зернистоклеточной опухоли, свидетельствующие о происхождения опухоли Абрикосова из клеток Лангерганса. Эти клетки обнаружены в большинстве эпителиальных тканей и имеют нейроэктодермальное происхождение, которое подтверждается экспрессией протеина S-100. Зернистоклеточная опухоль встречается преимущественно на 4-6-м десятилетиях жизни (средний возраст больных 39 лет). В ряде случаев ее описывают у детей и лиц пожилого возраста. Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. От 33 до 44% зернистоклеточных опухолей появляется в коже и подкожной клетчатке. Другой частой локализацией (23-35% случаев) является язык, реже поражаются другие отделы полости рта: губы, слизистая оболочка щек, нёбо, дно ротовой полости изредка опухоль развивается в гортани, трахее, бронхах, пищеводе, желудке, желчевыводящих путях, толстой кишке, прямой кишке, молочной железе, слюнных железах, мышцах передней брюшной стенки, мочевом пузыре. У 42,7% больных с множественными опухолями наблюдается сочетанное поражение кожи и внутренних органов.


Зернистоклеточная опухоль

Клинически зернистоклеточная опухоль не имеет характерных особенностей. Обычно она солитарная, множественные опухоли отмечаются в 4-30% случаев. Представляет собой хорошо отграниченный, плотный дермальный или подкожный узел диаметром от 0,5 до 6,5 см с гладкой поверхностью. Изредка опухоль может быть на ножке, иметь гиперпигментированную, бородавчатую, гиперкератотическую или изъязвленную поверхность. Опухоль, как правило, бессимптомна и лишь иногда сопровождается зудом или парестезиями.

Течение зернистоклеточной опухоли медленное. Озлокачествление наблюдается крайне редко, однако описаны злокачественные зернистоклеточные опухоли с метастазами в лимфатические узлы и внутренние органы.

На срезе большинство зернистоклеточных опухолей имеет серую, белую или желтую окраску, слегка зернистую поверхность с легкой узловатостью и нечеткими сероватыми прослойками. Хотя макроскопически доброкачественные зернистоклеточные опухоли хорошо очерчены, до 50% из них инфильтрируют окружающую жировую клетчатку или мышцы.


Зернистоклеточная опухоль:
а — у 4-летнего мальчика очаги на губах
б — у него же на слизистой щек были замечены при рождении.

Гистологическое строение зернистоклеточной опухоли.

Гистологически доброкачественные зернистоклеточные опухоли состоят из крупных полигональных или веретенообразных клеток с яркой зернистой цитоплазмой и одинаковыми центрально расположенными круглыми или овальными слегка вакуолизированными ядрами. Клетки группируются в гнезда или тяжи, разделенные тонкими фиброзными перегородками.

Характерным признаком доброкачественных зернистых опухолей кожи и слизистых оболочек, в частности языка, является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия покровного многослойного плоского эпителия, которая может вызвать тревогу у неопытного морфолога и привести к неправильному диагнозу плоскоклеточного рака, особенно при поверхностной биопсии.

Цитоплазма полигональных клеток зернистоклеточной опухоли светлая, оксифильная, содержит мелкие, эозинофильные ШИК-положительные гранулы до 5 мм в диаметре. Эти гранулы могут быть окружены зоной просветления. По соседству с сосудами располагаются клетки меньших размеров и вытянутой формы, напоминающие фибробласты, но также содержащие крупные ШИК-положительные частицы (angulated bodies). Эти клетки описываются также как интерстициальные клетки или сателлитные фибробласты. В тесной связи с зернистыми клетками можно видеть и мелкие нервные волокна. В строме опухоли отмечаются скопления лимфоцитов плазмоцитов, небольшое количество тонкостенных сосудов, по периферии — выраженный инфильтратив-ный рост.

Читайте также:  Как побороть компульсивное переедание


Зернистоклеточная опухоль

При ультраструктурном исследовании в опухоли Абрикосова также обнаруживается два типа клеток. Обычно преобладают крупные полигональные клетки с многочисленными, различными по протяженности извитыми цитоплазматическими отростками. Ядра клеток также имеют полигональную форму с глубокими инвагинациями, хроматин мелкозернистый, равномерно распределен в кариоплазме, ядрышки встречаются редко. Межклеточные границы обычно прослеживаются с трудом, что связано со сложным переплетением цитоплазматических отростков лежащих рядом клеток. Соседние клетки контактируют между собой. Межклеточные контакты имеют вид слипаний, десмосомы не обнаруживаются. В телах клеток и варикозных расширениях клеточных отростков определяются многочисленные митохондрии, элементы эндоплазматического ретикулума и осмиефильные гранулы, количество которых может варьировать в зависимости от количества органелл клетки могут быть светлыми и темными. Второй тип клеток меньше по размеру, вытянутой формы, с немногочисленными тонкими, длинными отростками, простирающимися на значительное расстояние между телами полигональных клеток, но не контактирующими с последними. Ядра вытянутой овальной формы, ядерный хроматин мелкозернистый, с тенденцией к маргинальным скоплениям, часто встречаются гипертрофированные ядрышки. В цитоплазме клеток содержится различное количество осмиефильных гранул, расширенные цистерны шероховатого эндоплазматического ретикулума с рыхлой микрогранулярной субстанцией, увеличенное количество полиморфных митохондрий, гранулы гликогена.

Характерным ультраструктурным признаком клеток зернистоклеточной опухоли являются специальные цитоплазматические тельца, которые и придают им на светооптическом уровне зернистый вид. По размеру и организации можно выделить 3 типа телец. Тельца I типа (гранулы Бирбека) длиной 0,6 мкм и шириной 0,04-0,05 мкм имеют своеобразную форму, напоминающую теннисную ракетку. В центре этих телец содержится электронно-плотный стержень, окруженный зоной просветления, окаймленной мембраной. Одни участки стержня представлены сгруппированными микротрубочками, другие более однородны из-за накопления электронно-плотной осмиефильной субстанции. У одного из полюсов тельца определяется колбовидное расширение, содержащее микрогранулярную субстанцию слабой электронной плотности. Тельца I типа обнаруживаются, как правило, в периферической зоне цитоплазмы светлых полигональных клеток с развитым аппаратом Гольджи.

Тельца II типа зернистоклеточной опухоли представляют собой осмиефильные гранулы неправильных очертаний. диаметром до 3 мкм. Гранулы обычно тесно связаны с шероховатым и гладким эндоплаз-матическим ретикулумом, они окружены двухслойной мембраной, которая может переходить в мембрану эндоплазматического ретикулума. Тельца II типа имеют тенденцию к слиянию и вместе с окружающими их цистернами ретикулума и концентрическими мембранными структурами нередко сливаются в крупные осмиефильные тела с неоднородным содержимым, напоминающие фаголизосомы.

Цитоплазматические тельца III типа зернистоклеточной опухоли самые крупные, они имеют округло-овальные очертания, окружены непостоянной двухконтурной мембраной и содержат микротрубочки, структура которых отчетливо видна на поперечных срезах, и небольшие скопления микрогранулярной субстанции. Некрупные тельца III типа сходны по своей структурной организации с премеланосомами 2-го порядка.

Приведенные ультраструктурные данные свидетельствуют, что зернистоклеточная опухоль представлена клетками неэпителиальной природы. Признаки миогенной дифференцировки отсутствуют. Имеется некоторое сходство с клетками оболочек периферических нервов, но в целом опухоль отличается от нейрофибром наличием двух типов клеток и специфических гранул в цитоплазме. Особого вмимания требует обнаружение в опухолевых клетках гранул, по форме напоминающих теннисную ракетку. Подобные гранулы были впервые описаны М. Birbeck и соавт. в 1961 г. в клетках Лангерганса. Клетки Лангерганса бывают двух типов: светлые и темные. И те, и другие содержат гранулы Бирбека, но светлые клетки в значительно большем количестве. Светлые клетки располагаются среди шиповатых в супрабазальных слоях эпидермиса и имеют большое количество цитоплазматических отростков. Темные клетки иногда принимают за меланоциты, их немногочисленные тонкие отростки простираются на значительное расстояние между кератиноцитами. Кроме гранул Бирбека в цитоплазме клеток Лангерганса обнаруживаются многочисленные осмиефильные гранулы с высокой электронной плотностью и своеобразные структуры из компактно расположенных микротрубочек диаметром 120-200 нм.

Диагноз опухоли Абрикосова устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной зернистоклеточной опухоли проводится со злокачественной зернистоклеточной опухолью, эпидермальной кистой с включениями, волосяной кистой, липомой, пиломатриксомой, гиберномой, нейрофибромой, множественной стеатокистомой и метастазами злокачественных новообразований внутренних органов в кожу. При наличии болезненности и чувствительности следует исключать лейомиому, эккринную спираденому, неврому, дерматофиброму, ангиолипому, неврилеммому, эндометриому и гломусную опухоль.

Читайте также:  Сколько персиков можно съесть на голодный желудок

Лечение зернистоклеточной опухоли заключается в хирургическом удалении опухоли в широких пределах. Рецидивы встречаются с частотой от 9 до 15% и обусловлены сохранением Б операционном крае опухолевых клеток, однако только 21% больных с наличием клеток опухоли в крае резекции имели рецидивы через 4 года. Внутриочаговые инъекции кортикостероидов приводят только к частичному регрессу множественных опухолей. Лучевая терапия также неэффективна. Изредка доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания. При крупных опухолях требуется длительное наблюдение, так как метастазы отмечаются даже при зернистоклеточных опухолях, выглядящих гистологически доброкачественными.


Зернистоклеточная опухоль:
а — бессимптомные папулы и узлы развились на кончике языка у этого малыша
б — на дорсально-латеральной поверхности языка у подростка

3 года назад 5519

  • В избранном [x]
  • В избранные

Пациенка, 1978 г.р., на рутинной гастроскопии выявлено подслизистое образование пищевода. Выполнена эндоскопическая ультрасонография мини-датчиком 15MHz, по данным ЭУС образование гипоэхогенное с четкими ровными контурами, расположено в третьем эхо-слое (подслизистый слой), выше- и нижележащие слои не изменены. Заключение: зернистоклеточная опухоль пищевода (опухоль Абрикосова).

Выполнена колпачковая резекция слизистой с образованием единым блоком в пределах здоровых тканей с использованием набора для колпачковой резекции слизистой EMR Kit K-004 (Olympus, Japan). Послеоперационный период без особенностей, пациентка получала антациды и ингибиторы протонной помпы.

Морфологическое заключение: зернистоклеточная опухоль R0 Скрыть

Спасибо, Павел. Дефект не ушивали, поэтому данного этапа и нет на видео. Дно дефекта представлено чистым подслизистым слоем, сосуды коагулированы, крупных сосудов в дне раны нет, поэтому, в данной ситуации принято решение об отказе от ушивания дефекта.

Спасибо за представленный случай. Скажите, а в данном конкретном случае дефект «закрывали» и сколько на это ушло того чем закрывали? И почему этого нет на видео? Заранее спасибо.

Друзья, спасибо большое за образовательный процесс! Видимо, надо еще почитать. уж больно проценты большие, видимо, тенденции меняются вслед за появлением новых возможностей эндоскопии!

Иван Юрьевич, спасибо за комплимент, особенно в свете того, что это была моя первая колпачковая резекция вообще. К исчерпывающему ответу Михаила Юрьевича мне уже практически ничего не остается добавить. По данным литературы, зернистоклеточная опухоль малигнизируется в 2-4% случаев, причем 15% из малигнизировавшихся опухолей были менее 10 мм. Пациентка достаточно молодая, размер опухоли 10 мм, поэтому было принято решение об удалении образования. Китайцы вообще предлагают делать диссекцию, считая резекцию более искованным мероприятием в части осложнений и нерадикальности удаления, но в данном случае обошлись резекцией с использованием дистального колпачка. (Endoscopic submucosal dissection of esophageal granular cell tumor
Wei Lu, Mei-Dong Xu, Ping-Hong Zhou et al.
World Journal of Surgical Oncology 2014, 12:221)

Раз уж меня упомянули , то моя позиция следующая:
1. Злокачественные зернистоклеточные (ЗКО) опухоли все же бывают (редко, в районе 2% всего, вне зависимости от локализации) и если уж это происходит, то прогноз плохой.
2. В пищеводе тоже описаны злокачественные ЗКО (правда большинство крупного размера). Кстати, на уровне case report встречал упоминание о злокачественных ЗКО в пищеводе у молодых женщин.
3. Уверенно отличить ЗКО от других подслизистых образований не всегда возможно, хотя типичная и эндоскопическая и ЭУС картина есть.
4. Удаление таких образований путем EMR-C технически не сложно и безопасно.

Таким образом мы имеем доброкачественное, но не с 0 злокачественным потенциалом образование, которое надо наблюдать (с какой периодичностью не понятно, как и каким способом предсказать перерождение, возможно ориентируясь на размер или темпы роста, но какой считать опасным?).
Но мы можем удалить это образование простым, быстрым и безопасным методом (если бы для ее удаление нужно было бы ESD или тунелирование, я бы предпочел консервативную тактику) и получаем: морфологическую верификацию, отсутствие необходимости наблюдения, исключаем риск развития злокачественной опухоли.

ИМХО в данном случае соотношение risk-benеfit в ползу удаления.

Спасибо! Красиво! Долго ждал, когда можно будет задать этот вопрос научно подкованной компании (я про Вас и Михаила Юрьевича)! Итак вопрос: А зачем?!
Не являюсь знатоком, но по имеющейся в моей голове информации, такие опухоли не имеют повышенного потенциала озлокачествления. Готов обоснованно признать свою неправоту! )

Читайте также
Adblock
detector